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女性假两性畸形
一、 手术适应证、禁忌证 1、手术适应证:诊断明确有男性化外生殖器患儿。
2、手术禁忌证:合并严重先天性心脏病、呼吸系统疾病等,不能耐受手术及麻醉患儿。
二、 诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验 超声检查、染色体检查、X 线片、泌尿系 CT 或 MRI、血尿常规、生化全项、内分泌检查。
三、术前评估需完善的检查检验 血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。
入院前查血常规,肺部平扫 CT,两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。
术前评估:营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。
三、 治疗方案
1、尽早补充所缺乏的皮质醇,抑制 ACTH 的分泌,制止肾上腺皮质增生,减少雄激素的过量分泌,以解除或缓解男性化征。
2、对失盐型可适当加大剂量并矫正电解质失衡。治疗过程中定期监测尿内类固醇值。
3、只要有男性化外生殖器,不论程度轻重均需行阴蒂缩短术及尿生殖窦、阴道成型术。
4、只要得到及时诊断和正确的治疗,术后长期服用皮质醇,预后良好,可以结婚生育。
五、
术后需重点观察的临床表现及体征 术后应密切观察患儿生命体征,予吸氧、多功能监护。需关注鼻胃管、尿管引流是否通畅,引流液颜色及数量。注意观察患儿外阴部体征变化。
六、 术后病情观察需要完善及关注检查检验项目(包括时间、频次)。
术后三天每天、第五天查血尿常规,生化全项。术后根据病情或出现异常腹部体征等情况,行腹部彩超等检查。
六、
术后可能出现主要并发症:
1、损伤阴蒂背侧血管神经束 临床表现 阴蒂头萎缩或感觉丧失。
需关注的检查检验指标 体格检查 处理原则 术中用包膜下阴蒂体切除术。
2、术后阴道吻合口狭窄 临床表现 下腹痛,痛经。
需关注的检查检验指标
血尿常规、生化全项,超声检查 处理原则 留置阴道支撑体,必要时再次手术。
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